¿Qué es la atrofia muscular espinal, sus tipos y cómo identificarla?

atrofia muscular espinal en niños

La atrofia muscular espinal es un trastorno genético que afecta el control del movimiento muscular.

Es causado por una pérdida de células nerviosas especializadas, llamadas neuronas motoras, en la médula espinal y la parte del cerebro que está conectada a la médula espinal (el tronco delencéfalo)

La atrofia muscular espinal tipo I (también llamada enfermedad de Werdnig-Hoffman) es una forma grave del trastorno que se manifiesta al nacer o durante los primeros meses de vida.

Síntomas de la atrofia muscular espinal

Los bebés afectados tienen un retraso en el desarrollo; la mayoría no puede sostenerse la cabeza o sentarse sin ayuda. Los niños con este tipo tienen problemas para respirar y tragar que pueden provocar asfixia o arcadas.

La atrofia muscular espinal tipo II

La atrofia muscular espinal tipo II se caracteriza por debilidad muscular que se desarrolla en niños entre las edades de 6 y 12 meses.

Los niños con tipo II pueden sentarse sin apoyo, aunque es posible que necesiten ayuda para llegar a una posición sentada.

Las personas con este tipo de atrofia muscular espinal no pueden pararse o caminar sin ayuda.

La atrofia muscular en la columna tipo III

La atrofia muscular espinal tipo III (también llamada enfermedad de Kugelberg-Welander o tipo juvenil) tiene características más leves que típicamente se desarrollan entre la niñez temprana y la adolescencia.

Las personas con atrofia muscular espinal tipo III pueden pararse y caminar sin ayuda, pero caminar y subir escaleras puede ser cada vez más difícil. Muchas personas afectadas requerirán asistencia en silla de ruedas más adelante en la vida.

Por lo general, solo los músculos cercanos al centro del cuerpo (músculos proximales), como la parte superior de los brazos y las piernas, se ven afectados en la atrofia muscular de la columna tipo IV.

Características en casos severos de atrofia muscular espinal

Las características de la atrofia muscular en la columna ligada a X aparecen en la infancia e incluyen debilidad muscular grave y dificultad para respirar.

Los niños con este tipo a menudo tienen deformidades en las articulaciones (contracturas) que afectan el movimiento.

En casos severos, los bebés afectados nacen con huesos rotos. Un tono muscular deficiente antes del nacimiento puede contribuir a las contracturas y huesos rotos observados en estos niños.

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